Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить

Врач Нефрология

Опухоль Вильмса (нефробластома) – это злокачественное образование почки, которое зарождается еще во время эмбрионального развития. Возникает из-за нарушения закладки внутренних тканей плода. Часто протекает малосимптомно и выявляется при плановом осмотре ребенка. Первые признаки проявляются при прорастании нефробластомы в чашечно-лоханочную систему (ЧЛС) почки, околопочечные структуры. У человека возникают жалобы на недомогание, повышенную температуру, кровь в моче (гематурию), нарушение стула.

Причины возникновения опухоли

Нефробластома – врожденная опухоль (неоплазия), состоящая из стромальных, эмбриональных и эпителиальных клеток. Склонна к метастазированию и инвазивному росту, то есть прорастанию в окружающие ткани и органы. В 80% случаев обнаруживается у детей до 5 лет. Гораздо реже встречается врожденная форма опухоли Вильмса.

Раковое заболевание почек возникает вследствие генетических мутаций, причину которых установить не удается. У 2% детей прослеживается наследственная предрасположенность, на что указывают случаи нефробластомы у близких родственников. По статистике, высокозлокачественная опухоль гораздо чаще диагностируется у людей, страдающих:

  • недоразвитием радужной оболочки глаза;
  • синдромом Видемана-Беквита;
  • умственной отсталостью;
  • мужским псевдогермафродитизмом;
  • неопущением яичек в мошонку;
  • синдромом Дени-Дреша;
  • удлинением и утолщением конечностей;
  • пороком развития мочеполовой системы;
  • неравномерным развитием половины тела.
Медицинская статистика
Нефробластома почки у детей составляет до 25% случаев от всех раковых болезней почек в раннем возрасте. У взрослых нефробластома выявляется очень редко – до 0.9% случаев от всех почечных новообразований.

Опухоли Вильмса больше подвержены дети, рожденные женщинами старше 35 лет. Риск неправильной закладки органов мочеполовой системы возрастает при употреблении во время беременности нефротических препаратов.

Стадии

Нефробластома почки классифицируется по разным признакам – морфологическому строению, запущенности онкопроцесса. Клиническое значение имеет классификация рака почки по стадиям:

  • Первая – опухоль не выходит за пределы почки. Капсула органа и его сосуды не повреждены. Метастазы (вторичные новообразования) отсутствуют.
  • Вторая – неоплазия распространяется за пределы почки, повреждая ее соединительнотканную капсулу, кровеносные сосуды. Опухоль сохраняет подвижность, а метастазы отсутствуют. Поэтому болезнь хорошо поддается хирургическому лечению.
  • Третья – отмечается инвазивный рост в лимфоузлы, органы брюшины.
  • Четвертая – обнаруживаются вторичные опухоли в костях, легких, печени и мозге.
  • Пятая – нефробластома выявляется в обеих почках, метастатический рак в отдаленных органах прогрессирует.

В практической онкологии используют классификацию нефробластомы с учетом ее гистологических особенностей. В зависимости от структуры выделяют 2 типа новообразований – с благоприятными или неблагоприятными морфологическими признаками.

Возможные признаки при нефробластоме

Симптомы опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии онкопроцесса, наличия метастазов в жизненно важных органах. Пока нефробластома остается в пределах почки и не повреждает ее капсулу, жалобы на самочувствие отсутствуют. По мере прогрессирования болезни проявляются:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • небольшое повышение температуры.
Пальпация живота ребенка
Крупные опухоли пальпируются через брюшную стенку. Не исключена асимметрия или выпячивание живота.

На 3 и 4 стадиях нефробластома прорастает в органы ЖКТ, что становится причиной кишечной непроходимости. Течение болезни осложняется:

  • кровью в моче;
  • лихорадкой;
  • брюшной водянкой;
  • повышением АД;
  • отеком конечностей;
  • варикоцеле у мальчиков.

Во время прощупывания определяется неподвижный узел с бугристой поверхностью. Из-за сдавливая внутренних органов первичной и вторичными опухолями возникают жалобы на:

  • затрудненное дыхание;
  • тазовые боли;
  • гипертонию;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • рези при позывах к дефекации.

Инвазивный рост нефробластомы сопровождается умеренными или сильными болями. У детей нарушается работа органов ЖКТ и мочевыводящей системы.

Методы диагностики

Диагноз становится онкоурологом на основании результатов лабораторно-инструментальных исследований. При асимметрии живота, беспричинном снижении веса, нарушении мочеиспускания и других симптомах назначаются:

  • Клинический анализ мочи. При раковом поражении почек в биоматериале выявляются эритроциты и белковые соединения.
  • Анализ крови на онкомаркеры. У больных с нефробластомой в крови обнаруживаются специфические белки, которые синтезируются опухолевыми клетками.
  • УЗИ почек и органов брюшины. Если в почке присутствует новообразование, на это указывает неоднородность почечной ткани. По эхопризнакам определяют размеры опухоли Вильмса, степень инвазии в окружающие ткани.
  • Печеночные пробы. Увеличение активности АЛТ и АСТ указывает на повреждение гепатоцитов – клеток печени. Это косвенно подтверждает наличие вторичных опухолей в органе.

Чтобы исключить метастазы в кости, назначают сцинтиграфию. При подозрении опухолей в легких выполняют рентгенографию грудной клетки.

Врач перечисляет
Раковую болезнь почек дифференцируют с тромбозом почечной вены, гидронефрозом и кистой.

Принципы терапии

При опухоли Вильмса назначается комбинированная терапия, которая включает в себя:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • прием цитостатиков.

Детям, которые не достигли 1 года, операцию выполняют без предварительного лечения химиопрепаратами. Во время хирургического вмешательства обязательно проводят ревизию обеих почек.

Химиопрепараты

Чтобы предотвратить разрастание почечной опухоли, назначают цитостатики – химиопрепараты с противоопухолевой активностью, которые препятствуют делению и росту раковых клеток. Для лечения нефробластомы назначаются:

  • Доксорубицин;
  • Циклофосфамид;
  • Адрибластин;
  • Бластокарб РУ;
  • Платикарб;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид.

При высокой степени злокачественности нефробластомы прибегают к полихимиотерапии, в рамках которой одновременно используют 3-4 цитостатика. Продолжительность лечения перед оперативным вмешательством составляет 4 недели. При метастазах в других органах курс продлевают до 6 недель.

Радиационное облучение

Опухоль Вильмса у взрослых нередко рецидивирует, поэтому после хирургического вмешательства им назначают радиотерапию. Ее суть заключается в обработке очагов поражения ионизирующим излучением, которое вызывает гибель раковых клеток.

Метод лучевой терапии зависит от стадии заболевания. При раке почек чаще используются такие типы радиотерапии:

  • дистанционная;
  • внутритканевая;
  • близкофокусная.
Лечение
Терапевтический эффект основан на разрушении ДНК атипичных клеток, из которых состоит нефробластома.

При лечении маленьких детей облучают исключительно область поражения. Доза ионизирующего облучения варьируется в пределах 15-30 Гр. Благодаря лучевой терапии вероятность повторного формирования опухоли в почке снижается на 45-60%.

Хирургическое вмешательство

Основная цель хирургического лечения – удаление новообразования с последующим гистологическим анализом тканей. Выбор оперативной методики зависит от:

  • локализации нефробластомы;
  • стадии онкопроцесса;
  • возраста больного.

Раньше опухоль Вильмса у детей удаляли вместе с пораженной почкой. Сейчас отдают предпочтение органосохраняющим операциям – частичной нефрэктомии. В случае поражения обеих почек и окружающих тканей органы удаляют вместе с регионарными лимфоузлами.

После двухсторонней нефрэктомии требуется гемодиализ и постановка в очередь на трансплантацию почки. Во время реабилитации дети и взрослые проходят повторный курс химио- или радиотерапии.

Гемодиализ

Гемодиализ – физиотерапевтическая процедура, во время которой происходит внепочечное очищение крови от:

  • продуктов распада белков;
  • калия;
  • креатинина;
  • мочевины;
  • азотистых веществ.

Во время процедуры в локтевую вену больного вводят катетер, через который кровь поступает в аппарат искусственной почки. Проходя через систему фильтров, она очищается от метаболитов, после чего возвращается в организм пациента. Продолжительность процедуры варьируется в пределах от 3 до 5 часов. Для поддержания водно-электролитного баланса в кровяное русло вводят питательные растворы.

Гемодиализ
Больные находятся на гемодиализе до тех пор, пока им не будет трансплантирована донорская почка.

Диета

После лечения нефробластомы необходимо соблюдать диету. Она нацелена на:

  • восполнение дефицита полезных веществ;
  • уменьшение нагрузки на прооперированные почки;
  • укрепление общего и местного иммунитета.

Из рациона временно исключаются:

  • поваренная соль;
  • цитрусовые;
  • жирное мясо;
  • кондитерские изделия;
  • копчености;
  • алкоголь;
  • кислые овощи и фрукты.

Большинству пациентов с раковым поражением почек назначается диета №7 по Певзнеру. Основу питания составляют блюда из отварных или тушеных овощей, вареного диетического мяса и каш на воде. Энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 2400-2500 ккал.

Объем потребляемой жидкости зависит от остаточного диуреза. После органосохраняющей операции разрешается выпивать не более 1 л жидкости в сутки.

Прогноз жизни при заболевании

Нефробластома у детей поддается оперативному и химиотерапевтическому лечению. Но ее успешность зависит от стадии онкопроцесса, наличия вторичных новообразований в печени, костном мозге.

Пятилетняя выживаемость в зависимости от стадии рака:

  • первая – до 90%;
  • вторая – не более 80%;
  • третья – 35-50%;
  • четвертая – менее 20%.

При последней стадии нефробластомы у детей прогноз неблагоприятный. Если рак распространился на головной или спинной мозг, выживаемость не превышает 3-5%. Вероятность рецидивирования опухоли составляет 15%. 2-летняя выживаемость у таких пациентов не превышает 40%.

После окончания терапии нефробластомы все больные в течение 2 лет наблюдаются у онкоуролога. Для выявления рецидивов опухоли регулярно (1 раз в 3 месяца) проходят УЗИ органов брюшины, сдают анализ крови на онкомаркеры. Своевременная диагностика и лечение рака почек существенно снижает риск летального исхода.

Оцените статью
Simptom.info
Adblock
detector